クロイツフェルト・ヤコブ病

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クロイツフェルト・ヤコブ病, by Wikipedia https://ja.wikipedia.org/wiki?curid=25861 / CC BY SA 3.0 #伝達性海綿状脳症 #特定疾患 #新興感染症 vCJDの患者の生検。 茶色の構造は、プリオンタンパク質が含まれる濾胞性樹状細胞である。 （プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色） クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。 WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。 根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。 なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（西ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。 また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。 病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。 孤発性、医原性、遺伝性、変異型に分類される。 変異型は異常プリオン蛋白質を含む食肉を摂取したために発症するもので、イギリスに端を発し、世界中で社会問題となった。 かつてニューギニア島で行われていた葬儀の際の食人（死者の脳を食す）習慣に起因するクールー病（WHO国際疾病分類第10版ではA818、病名交換用コードはT284）も類縁疾患に含まれていた。 異常プリオン蛋白質の中枢神経への沈着が原因であるとの仮説が有力である。 異常プリオン蛋白質そのものが増殖するのではなく、もともと存在する正常プリオン蛋白質を異常プリオン蛋白質に変換していくため、少量の摂取でも発症する。 しかしこの発症メカニズムも確定的ではない。 医原性・変異型の潜伏期間は約10年とされており、クールー病では50年を越すものも報告されている。 クロイツフェルト・ヤコブ病は、原因や症状により以下のように分類される。 異常プリオン蛋白質が脳内に侵入し、脳組織に海綿状の空腔をつくって脳機能障害を引き起こすもので、進行が早く、ほとんどが1 - 2年で死に至る。 一般的には初老期に発病し、発病初期から歩行障害や軽い認知症、視力障害などが現れる。 なお、ヤコブ病は患者に接触しただけで感染することはない。 周期性同期性放電(PSD)と呼ばれる特徴的な波形が認められる。 脳萎縮が認められる。 拡散強調画像で大脳皮質や視床、大脳基底核に高信号域が認められる。 NSEが上昇するが、脳梗塞などで非特異的な上昇が見られることもあるので注意が必要である。 14-3-3濃度や総タウ蛋白濃度の上昇は、比較的特異度が高い。 14-3-3濃度は孤発性CJDの診断基準の一つにもなっている。 RT-QUIC法は異常プリオン蛋白の検出を可能にしており、診断に有用なバイオマーカーとされている。 長崎大学の新竜一郎教授らは、高い精度でこの病気を判別する検査法を開発し、2011年1月30日、アメリカの医学誌に発表した。 この方法は、異常型プリオンが髄液に出ることを利用し、腰の髄液を採取すれば検査ができるようにしたものである。 異常プリオンを検出するか、病理学的に特徴的な所見が認められた場合に確定診断となる。 病理所見や異常プリオンの検出がなくとも、進行性の認知症とPSDが存在し、ミオクローヌス、錐体路または錐体外路徴候、小脳症状または視覚異常、無動無言のうち2つ以上の症状があればほぼ確実例とされる。 濃い緑色の地域は変異型クロイツフェルト·ヤコブ病、淡い緑色の地域は牛海綿状脳症が確認されている国である クロイツフェルト・ヤコブ病の名は、1920年および1921年にそれぞれ症例報告をおこなったドイツの二人の神経学者ハンス・ゲルハルト・クロイツフェルトとアルフォンス・マリア・ヤコブとにちなんで、ドイツの精神科医ワルター・シュピールマイヤーによって名づけられたものである。 ただし、クロイツフェル...